¿Qué es la ELA, enfermedad del científico Stephen Hawking?

El famoso científico británico Stephen Hawking falleció el miércoles 14 de marzo de 2018. Stephen Hawking es la única persona con enfermedad de ELA (esclerosis lateral amiotrófica) que logró sobrevivir hasta los 76 años. Sí, la enfermedad de ELA de Stephen Hawking desde que tenía 21 años es una enfermedad con una esperanza de vida que no es demasiado grande. De hecho, las personas diagnosticadas con ELA generalmente solo tienen una esperanza de vida de aproximadamente 3-5 años desde el momento en que se desarrolla la enfermedad.

Entonces, ¿qué es exactamente la ELA? ¿Por qué la esperanza de vida de las personas con esta enfermedad relativamente rara no es grande? Descubra todo sobre la ELA de Stephen Hawking a continuación.

¿Qué es la ELA, la enfermedad de Stephen Hawking?

La enfermedad de ELA es un trastorno de los nervios motores o de las células nerviosas del cerebro y la columna vertebral que regulan el movimiento de los músculos estriados (músculos que se mueven por sí mismos). ALS significa esclerosis lateral amiotrófica. Esta afección ocurre cuando el sistema nervioso en el que ciertas células (neuronas) del cerebro y la médula ósea mueren lentamente.

Estas células envían mensajes desde el cerebro y la médula ósea a los músculos. Al principio aparecen problemas musculares leves, pero gradualmente la persona se paralizará, al igual que Stephen Hawking. Algunas personas han tenido ELA durante varios años. Finalmente, los músculos dejarán de funcionar. Esta enfermedad también se conoce como enfermedad de Lou Gehrig, que lleva el nombre del famoso jugador de béisbol estadounidense que murió de ELA.

Hay dos tipos de enfermedad de ELA:

  1. Neuronas motoras superiores: células nerviosas del cerebro.
  2. Neuronas motoras inferiores: células nerviosas de la médula espinal.

Estas neuronas motoras controlan todos los movimientos reflejos o involuntarios de los músculos de los brazos, las piernas y la cara. Las neuronas motoras también le dicen a sus músculos que se contraigan para que pueda caminar, correr, levantar objetos livianos, masticar y tragar alimentos e incluso respirar.

Signos y síntomas de ELA

La aparición de signos y síntomas de ELA suele ser gradual, por lo que es posible que la primera vez que experimente los síntomas no se dé cuenta de la gravedad de la afección. Los signos y síntomas de la ELA son:

  • Debilidad muscular en un brazo o pierna
  • No hables claramente
  • Los músculos debilitados se extienden lentamente a manos y pies y a otras partes del cuerpo.
  • Los músculos de la espalda y el cuello se debilitan, lo que hace que la cabeza se incline flácidamente.
  • Pérdida de tejido muscular (atrofia)
  • Lengua temblorosa
  • Parálisis (incapacidad para moverse, hablar, comer, tragar y respirar)
Stephen Hawking sobrevivió más de 50 años después de que le diagnosticaran ELA. Fuente: Revista TIME

¿Qué causa la ELA?

La enfermedad de ALS es un evento que todavía está siendo estudiado por expertos. Se desconoce la causa y alrededor del 90 por ciento de los casos ocurren esporádicamente. En aproximadamente el 10 por ciento de las personas, la enfermedad se transmite a los miembros de la familia. Los científicos también sospechan un desequilibrio de los niveles de glutamato en el cuerpo y enfermedades autoinmunes como la causa de la ELA. Es importante señalar que la ELA es una enfermedad no transmisible.

Sin embargo, el riesgo de que una persona desarrolle ELA como Stephen Hawking aumenta si una persona:

  • Tiene antecedentes familiares de ELA
  • 40-60 años
  • En el grupo de edad <65 años, los hombres tienen más riesgo de desarrollar ELA que las mujeres.
  • Fumar o exposición frecuente al humo de segunda mano (tabaquismo pasivo)
  • Lesiones por impacto

La ELA es una afección que no se puede curar, pero se puede controlar.

Sí, la ELA es una afección que no se puede curar por completo. El tratamiento que brindan los médicos solo tiene como objetivo controlar los síntomas y apoyar al paciente durante el mayor tiempo posible. Uno de esos medicamentos es el riluzol, que puede prolongar la vida y, en algunas personas, ralentizar la progresión de la ELA, pero su efecto es limitado.

Otros medicamentos pueden ayudar a controlar los síntomas de convulsiones, dificultad para tragar, calambres, estreñimiento, dolor y depresión. Se puede usar una sonda abdominal para alimentar si el paciente se está ahogando. Los nutricionistas contribuyen a prevenir la pérdida de peso. La educación y el asesoramiento también son importantes para ayudar a calmar la condición psicológica de alguien que tiene ELA.

La terapia física, ocupacional y del habla puede ayudar a los pacientes a mantenerse fuertes e independientes. También se necesitan dispositivos de asistencia como aparatos ortopédicos, vendas metálicas para las piernas, sillas de ruedas y respiradores durante el período de tratamiento. En la siguiente etapa, el objetivo principal es brindar comodidad a la condición de las personas que padecen la enfermedad de ELA.

Cabe señalar que los casos de enfermedad de ELA en Stephen Hawking, que logró sobrevivir más de 50 años desde que se le diagnosticó por primera vez, son muy raros. Sin embargo, eso no significa que sea imposible. Siempre consulte a su médico para obtener el mejor tratamiento y asegúrese de que las personas más cercanas a usted siempre acompañen al paciente, tanto mental como físicamente.


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