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Algunos tipos de enfermedades de la piel se clasifican como leves y se encuentran comúnmente, por ejemplo, tiña versicolor, tiña, tiña. Por otro lado, hay algunos que tienen un impacto bastante grave pero que solo se encuentran en un puñado de personas. Un tipo de enfermedad cutánea rara que existe en el mundo es la mastocitosis cutánea difusa, también conocida como DCM. Esta enfermedad de la piel se caracteriza por parches de color marrón que se distribuyen uniformemente por todo el cuerpo, similar a la textura de una cáscara de naranja y producen picazón. ¿Qué lo causó?

¿Qué es la mastocitosis cutánea difusa?

La mastocitosis cutánea difusa (MCD) es una enfermedad de la piel que es una forma grave y una versión más rara de la afección conocida como mastocitosis. Los propios mastocitos se producen cuando los mastocitos se acumulan en la piel y / o en los órganos internos. Los mastocitos son parte del sistema inmunológico responsable del proceso inflamatorio.

¿Qué causa la mastocitosis cutánea difusa?

La mayoría de los casos de esta enfermedad no se heredan, sino más bien una mutación genética. En DCM, la mayoría de los casos son causados ​​por mutaciones en get KIT. Estos genes codifican proteínas que ayudan a controlar muchas funciones de las células del cuerpo, como el crecimiento y la división celular; esperanza de vida; y muévete. Esta proteína también es importante para el desarrollo de varios tipos de células, incluidos los mastocitos.

Como resultado de ciertos estímulos, incluidos los parásitos y las picaduras de insectos, los mastocitos liberan una serie de sustancias químicas, incluida la histamina. La histamina dilata los vasos sanguíneos y puede hacer que los tejidos blandos se inflamen. Ciertas mutaciones en el gen KIT pueden provocar una sobreproducción de mastocitos. En la MCD, los mastocitos se acumulan en exceso en la piel, provocando una serie de signos y síntomas característicos de la afección.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la mastocitosis cutánea difusa?

Los signos y síntomas de la mastocitosis cutánea varían según el subtipo de enfermedad que tenga. La mayoría de las formas de mastocitosis cutánea son parches marrones que se extienden de manera desigual solo en ciertas áreas de la piel. Sin embargo, este tipo de DCM suele afectar a toda o la mayor parte de la piel. Esta afección generalmente comienza a desarrollarse durante la infancia, especialmente en el período neonatal.

La mayoría de las personas que tienen mastocitosis cutánea difusa (DCM) desarrollan parches cutáneos de color rojo pardusco que a veces se acompañan de ampollas grandes llenas de líquido. Característica de estas ampollas pueden agruparse en un solo área o alinearse en línea recta; y puede sangrar. Las ampollas se encuentran principalmente en los pies y las manos o en el cuero cabelludo.

Estas ampollas pueden curarse y desaparecer por sí solas una vez que el niño tiene entre 3 y 5 años, pero no con las manchas marrones que permanecerán de por vida (pueden aparecer y desaparecer cuando se activan). Con el tiempo, estos parches marrones en la piel pueden espesarse y desarrollar una textura y un color similar al de una masa de pastel. A veces, estos parches de piel engrosados ​​pueden tener una textura áspera y porosa similar a la cáscara de una naranja.

Otros posibles síntomas de la mastocitosis cutánea difusa (DCM) incluyen piel enrojecida, presión arterial baja, shock anafiláctico severo, hepatomegalia, diarrea y hemorragia intestinal.

¿Cómo se diagnostica la mastocitosis cutánea difusa (MCD)?

La mastocitosis cutánea, incluido su subtipo DCM, se puede diagnosticar mediante un examen físico cuando el médico sospecha que una lesión cutánea en el cuerpo del paciente está enrojecida, con picazón y, a veces, con ampollas, incluso si solo se frota suavemente. A veces, se puede realizar una biopsia de piel para confirmar el diagnóstico, lo que confirma un recuento alto de mastocitos.

Desafortunadamente, a veces es difícil distinguir la mastocitosis cutánea de la mastocitosis sistémica. Por lo tanto, se pueden solicitar pruebas adicionales para investigar más a fondo el riesgo de enfermedad sistémica. Se puede recomendar una biopsia de médula ósea y análisis de sangre especiales en adultos con mastocitosis cutánea, ya que esta afección tiene un alto riesgo de progresar a DCM. Los niños afectados generalmente no se someten a una biopsia de médula ósea a menos que los análisis de sangre muestren resultados anormales.

¿Se puede tratar la mastocitosis cutánea difusa (DCM)?

La mastocitosis cutánea difusa (DCM) es una afección de por vida. Actualmente no existe un antídoto para la mastocitosis cutánea, pero existen muchos tratamientos disponibles para controlar sus síntomas.

En general, las personas que tienen esta afección deben evitar las cosas que pueden desencadenar o empeorar sus síntomas, si es posible. Deben evitarse los factores que desencadenan la degradación de los mastocitos (medicamentos AINE, estimulación física, estrés emocional, veneno de insectos y ciertos alimentos).

Ciertos medicamentos, como los antihistamínicos orales y los esteroides tópicos, a menudo se recetan para aliviar los síntomas de la mastocitosis cutánea difusa (MCD). Los adultos con esta enfermedad también pueden someterse a fotoquimioterapia con láser UVA, que puede ayudar a reducir el picor y mejorar el aspecto de la piel; Sin embargo, es probable que la afección reaparezca dentro de los seis a doce meses posteriores al último tratamiento.

Las personas en riesgo de shock anafiláctico y / o sus seres queridos deben recibir capacitación sobre cómo reconocer y tratar esta reacción potencialmente mortal y deben llevar consigo una inyección de epinefrina en todo momento.